Choroba Ormonda – opis przypadku

Abstract

Włóknienie zaotrzewnowe (RPF), zwane chorobą Ormonda, jest przewlekłym procesem zapalnym, charakteryzującym się tworzeniem włóknisto‑zapalnej masy tkankowej w przestrzeni zaotrzewnowej. Zmiany typowo zajmują okolice przestrzeni zaotrzewnowej aorty brzusznej, tętnic biodrowych oraz moczowodów, niekiedy dwunastnicy czy nerek. W większości przypadków choroba ma charakter pierwotny (idiopatyczne włóknienie zaotrzewnowe [IRPF]), rzadziej wtórny (polekowy, w przebiegu chorób nowotworowych, radioterapii, zakażeń). RPF należy do chorób rzadkich, najczęściej dotyczy osób około 5. dekady życia, częściej chorują mężczyźni. Rozpoznanie ustala się na podstawie obrazu klinicznego oraz wyników badań obrazowych. W przypadkach o nietypowym przebiegu lub umiejscowieniu zmian wykonuje się biopsję masy włóknistej w celu potwierdzenia histopatologicznego. Aktualnie nie istnieją wytyczne leczenia RPF, schemat postępowania terapeutycznego opiera się na własnych doświadczeniach ośrodków specjalistycznych oraz nielicznych publikacjach. W artykule opisano przypadek 62‑letniej kobiety hospitalizowanej w Klinice Chorób Wewnętrznych i Reumatologii z powodu zapalenia stawów obwodowych, u której w toku diagnostyki rozpoznano RPF. Zastosowano leczenie immunosupresyjne, z dobrym efektem.