Zespół płucno-nerkowy w przebiegu układowego zapalenia naczyń związanego z ziarniniakowatością i obecnością przeciwciał antyneutrofilowych

Abstract

Zespół płucno‑nerkowy (PRS) to współistnienie rozlanego krwawienia do pęcherzyków płucnych i kłębuszkowego zapalenia nerek. Etiologia jest różnorodna, jednak do rozwoju PRS dochodzi najczęściej w wyniku ANCA‑zależnych samoistnych zapaleń naczyń. Najbardziej charakterystyczne objawy to krwioplucie i gwałtownie postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek. Leczenie polega na indukcji remisji poprzez podanie cyklofosfamidu, glikokortykosteroidów oraz, w szczególnych przypadkach, zastosowania plazmaferez. W pracy przedstawiono przypadek 55‑letniej pacjentki z masywnym krwawieniem do pęcherzyków płucnych i gwałtownie pogarszającymi się parametrami funkcji nerek. Wdrożono terapię cyklofosfamidem według schematu CYCLOPS, glikokortykosteroidami oraz zastosowano plazmaferezy. Przypadek pacjentki dowodzi, iż zespół płucno‑nerkowy może być stanem zagrożenia życia, a jego leczenie powinno być zindywidualizowane i wymaga dużego doświadczenia ze strony lekarza prowadzącego.