Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń – wyzwanie diagnostyczne. Opis przypadku.

Abstract

Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (GPA) jest chorobą autoimmunologiczną, ogólnoustrojową, charakteryzującą się martwiczym zapaleniem dotyczącym głównie małych naczyń. GPA może imitować inne jednostki chorobowe, co nierzadko utrudnia prawidłowe rozpoznanie. Przedstawiony przypadek 42‑letniej pacjentki, u której podejrzewano gruźlicę lub nowotwór płuca, jest tego przykładem. Dopiero rozwój typowych dla GPA objawów wielonarządowych umożliwił ustalenie rozpoznania. Były to zmiany skórne, zajęcie górnych i dolnych dróg oddechowych, przewodu pokarmowego, nerek, objawy ogólne, wysokie parametry zapalne (WBC 24,6 G/l, CRP 11,8 mg/dl, prokalcytonina 1,16 ng/ml, nadpłytkowość 620 tys./l), hiperfibrynogenemia 600 mg/dl, głęboka niedokrwistość z HGB 6,5 g/dl. Rozpoznano uogólnioną ciężką postać choroby (BVAS – 33 pkt, BVAS/WG – 17 pkt). Wdrożono leczenie indukujące według zmodyfikowanego schematu CYCLOPS, uzyskując szybką remisję (utrzymujące się zmiany utrwalone; BVAS – 3 pkt, BVAS/WG – 2 pkt, VDI – 3 pkt). Jak pokazuje przedstawiony przykład, GPA może przyjmować różne manifestacje kliniczne. Dlatego lekarze wszystkich specjalności są zobligowani do zachowania czujności klinicznej w zakresie uwzględniania GPA w diagnostyce różnicowej.