Mikroangiopatie zakrzepowe. Trzy różne manifestacje zespołów zakrzepowych – etiologia, patogeneza, różnicowanie, leczenie

Abstract

Mikroangiopatie zakrzepowe (TMA) to zespoły kliniczno‑patologiczne charakteryzujące się powstawaniem zmian zakrzepowych w naczyniach, trombocytopenią oraz niedokrwistością hemolityczną. Zespół hemolityczno‑mocznicowy (HUS), atypowy zespół hemolityczno‑mocznicowy (aHUS) oraz zakrzepowa plamica małopłytkowa (TTP) to trzy najczęstsze manifestacje TMA. Chociaż przebieg kliniczny tych zespołów jest niekiedy łudząco podobny, różnią się etiologią, której znajomość wpływa na proces terapeutyczny i rokowanie. HUS spowodowany jest zakażeniem bakterią wytwarzającą werotoksynę. Pacjenci leczeni są głównie objawowo, transfuzjami koncentratu krwinek czerwonych KKCz oraz nerkozastępczo. Patofizjologia aHUS wiąże się z nieprawidłową aktywacją alternatywnej drogi dopełniacza. Proces ten można zahamować poprzez zastosowanie terapii celowanej w postaci ekulizumabu – przeciwciała monoklonalnego skierowanego przeciwko składowej C5 dopełniacza. Natomiast u podstawy TTP leży wrodzony lub nabyty niedobór osoczowej metaloproteinazy ADAMTS13. Podstawą leczenia pacjentów z nabytą postacią TTP jest terapeutyczna wymiana osocza, a u pacjentów z wrodzoną postacią tej choroby – przetaczanie świeżo mrożonego osocza.